|
РЕФЕРАТЫ КУРСОВЫЕ ДИПЛОМЫ СПРАВОЧНИКИ
|
|
|
Углеводы состоят из двух фракций: нейтральной и кислой. 1. Первая фракция, PAS - положительная, не дает метахромазии, обладает электрофоретической подвижностью подобно альфа-2- и гамма-глобулинам сыворотки. Ее относят к сывороточным глюкопротеидам, что подтверждается высоким содержанием в амилоиде и сыворотке крови при амилоидозе гексозамина и нейраминовой кислоты, которые входят в состав углеводных групп, связанных с сывороточными глобулинами. 2. Вторая фракция метахроматична, основу кислых полисахаридов составляют хондроитинсульфат (90%), гепаритинсульфат, гиалуроновая кислота, хондроитин и гепарин. Мукополисахариды имеют не гематогенное, а местное соединительнотканное происхождение, причем увеличение МПС происходит без нарушения соотношения хондроитинсульфата и гепаритинсульфата, присущего нормальной ткани. По данным Muir и Cohe (1968 г.) помимо хондроитинсульфата (50%) и гепаритинсульфата (30%) входит кератинсульфат (20%). Фракция А связана с PAS-положительными сывороточными полисахаридами, фракция В связана с кислыми мукополисахаридами (с толуидиновым синим дает метахромазию). Помимо белков и углеводов в амилоиде обнаружены липиды и липопротеиды, соли кальция (добавки амилоида). Физические свойства амилоида. Из физических свойств для амилоида характерны положительная анизотропия и дихроизм. При окраске красным Конго усиливается двойное лучепреломление. Анизотропия амилоида свидетельствует об упорядоченной молекулярной структуре его вещества. Исходя из поляризационно-оптических свойств амилоида Romha yi полагает, что он обладает тонкофибриллярной субмикроскопической паракристаллической структурой. Прочность белково-полисахаридных связей объясняет устойчивость амилоида к действию ферментов (например: трипсин ведет к ослаблению PAS- реакции амилоида, но не изменяет ортохроматичное окрашивание и двойное лучепреломление). Окрашивание амилоида Конго-красным определяется конформационными особенностями белков и его фибрилл. Ультраструктурные компоненты. В амилоиде найдены два ультраструктурных компонента: фибриллы и периодические палочки. Фибриллы имеют диаметр 7,5 нм и длиной до 800 нм. Каждая фибрилла состоит из двух субфибрилл диаметром 2,5 нм, которые расположены параллельно на расстоянии 2,5 нм. Фибриллы имеют исчерченность, лентовидную форму. Согласно Wolma (1971 г.) параллельные фибриллы белка и нейтральных полисахаридов амилоида переплетены фибриллами из кислых мукополисахаридов. Для фибриллярного белка амилоида (F-компонент) характерно высокое содержание триптофана, дикарбоксильной кислоты, коротких цепей аминокислот и малое содержание гидроксипролина, гидроксилизина - это отличает амилоид от коллагена, ретикулина, эластина. Фибриллы представляют гетерогенную группу белков с индивидуальными особенностями, в каждом случае амилоидоза аминокислотный состав фибриллярного белка различен. Из смеси белков фибрилл амилоида выделяют белок А (AS) и белок В. Белок А (AS), по сравнению с белком В содержит больше таких аминокислот, как аргинин, аспарагин, глицин, аланин и фенилаланин; имеет специфическую антигенную структуру.
Поскольку предшественники амилоида - амилоидные фибриллы (их белки) являются слабыми иммуногенами, мутирующиеся клетки не распознаются иммунокомпетентной системой и не элиминируются. Возникает иммунологическая толерантность по отношению к белкам амилоида. Мутационная теория амилоидогенеза позволила понять близость амилоидоза к опухолевому процессу. Говоря о конкретных взаимоотношениях амилоидоза и опухоли выделяют три варианта сочетаний: 1. Амилоидоз "осложняет" опухоль, обычно рак той или иной локализации. Развивается вторичный амилоидоз, причем механизм амилоидогенеза идентична таковому при туберкулезе и хронических нагноениях. Основные звенья: а) деградация комплексов антиген-антитело макрофагами, активация продуктами деградации пиронинофильных и PAS - положительных клеток и синтез амилоида амилоидобластами при помощи "фактора переноса", освобождающегося из пиронинофильных клеток. 2. Амилоидоз при ретикулезах (плазмоцитоме, ретикулосаркоме, лимфогранулематозе, болезнь Вальденштрема). Развивается генерализованный амилоидоз, однако развитие его в этих случаях связывается с опухолевой пролиферацией клеток типа ретикулярных, плазмоцитов и лимфоцитов. При этом имеются факты, что амилоид при гемобластозах (парапротеинемических) прямо или опосредованно являются продуктом опухолевых клеток. в норме элементы линии "ретикулярная клетка - плазмоцит" синтезируют иммуноглобулины, а в процессе опухолевой трансформации - миеломные белки, чаще L - цепи иммуноглобулинов, из которых строится амилоид. предполагают, что легкие цепи иммуноглобулинов захватываются макрофагами, которые перерабатывают L - цепи и строят из этих фрагментов амилоид. L - цепи являются филогенетически более примитивными вариантами "предшественников иммуноглобулинов". 3. Амилоидоз стромы доброкачественных или злокачественных опухолей. Чаще это опухоли эндокринных органов или представители паракринной системы: медуллярный рак щитовидной железы, инсулома, карциноиды, кожные и одонтогенные опухоли - опухоль Тередберга. В этом случае в образовании амилоида участвуют клетки эпителиальные опухолевые клетки. В медуллярном раке щитовидной железы амилоид продуцируется парафолликулярными С-клетками, которые в норме производят кальцитонин. В инсуломах В-клетки производят амилоид или инсулин, для белковой молекулы которого, так же как для амилоида и кератина, характерно обилие дисульфидных связей. По-видимому, с этой "ошибочной" продукцией В-клетками амилоида вместо инсулина связан старческий амилоидоз островков Лангерганса (компонент триады Шварца), а с продукцией клетками эпидермиса вместо кератина амилоида - локальный кожный амилоидоз. Связь между раковой клеткой и амилоидом при эндокринных полипептидных опухолях ("апудомах"), которые в норме продуцируют полипептиды, а в результате опухолевой трансформации наряду с другими проявляющимися признаками опухолевого прогрессии начинают синтезировать аномальный белок- "апуд- амилоид". Таким образом, амилоид является продуктом клетки, претерпевшей опухолевую эволюцию. Между амилоидогенезом и онкогенезом можно найти много общего.
Исследования Ja iga и Drue (1966) показали, что амилоидогенная способность различных растворимых белковых веществ повышается параллельно усилению их антигенных свойств. Приобретение антигенных свойств сопровождается появлением способности вызывать амилоидоз, при потере антигенности вещество лишается этой способности. Mellors и Or ega (1956) показали, что амилоид может связаться с гомологичной антигамма-глобулиновой сывороткой по типу антиген-антитело, он содержит специфические антитела к антигену - амилоидогену, при этом локализация специфических антител совпадает с фиксацией гомологичных гамма-глобулинов. В гистосерологических исследованиях Le e er, Lachma (1969) нашли в амилоиде комплемент и, тем самым, показали участие реакции антиген-антитело в образовании амилоида. Позже в массах амилоида были найдены фиксирующие комплемент комплексы антиген-антитело. В 1957 г. Парнес В.А. нашла в амилоидной селезенке больных, умерших от различных заболеваний, специфические антигеннные комплексы (аутоантигены). Она считает, что аутоантигенная природа амилоидоза обусловливает развитие процессов аутоиммунизации. Павлихина Л.В. и Серов В.В. пользуясь реакцией связывания комплемента, показали постепенное накопление противоорганных антител при амилоидозе. В поздние стадии амилоидоза происходило нарастание титра противоорганных антител. Амилоид имеет определенную специфику как аутоантиген. Зубжицкий Ю.Н. (1967) обнаружил, что при экспериментальном амилоидозе мышей комплекс чужеродный антиген-гомологичное антитело обнаруживается в органах раньше, чем выявляются отложения амилоида. При этом разрушение тканей, сопровождающееся образованием амилоида, индуцируется действием комплекса антиген-антитело в условиях избытка чужеродного антигена. Появление противоорганных антител, обнаруженных в сыворотке мышей, наступает после начала разрушения тканей в ходе образования амилоида, что позволяет признать аутоантигены этих тканей аутоиммунизированными антигенами. Фаза образования аутоиммуного комплекса, включающего антиген казеин (7S-антитело), сменяется фазой образования амилоидной субстанции, в состав которой входит антителоподобное вещество. Это вещество проявляет свойства 19S - антител и появляется после "истощения" способности плазматических клеток продуцировать нормальные иммуноглобулины. Главную роль в развитии амилоида играет срыв гипериммунизации: снижение функции иммунокомпетентной системы, стимуляция клеточных трансформаций, ведущих к появлению клеток (амилоидобласты), секретирующих специфический фибриллярный белок амилоида. Рокосуев В.С. (1975 г.) считает, что любая длительная антигенная стимуляция организма сопровождается выработкой каких-то неспецифических факторов ("неспецифический фактор стимулирующий амилоидогенез", "фактор переноса"), реализующих развитие амилоидоза. Установлено, что "фактор переноса", находящийся как-будто в клетках лимфоидной ткани, стимулирует выработку амилоида у мышей с недостаточным количество инъекций иммуногена при переносе его от мышей и людей, больных амилоидозом. "Фактор переноса" имеет нуклеопротеидную природу.
Популярная медицинская энциклопедия, Определения терминов и понятий
Амебный абсцесс печени - эндемичное поражение печени, вызываемое Entamoeba hystolitica. Аменорея - отсутствие менструаций в течение 6 месяцев и больше. Аменция - форма помрачнения сознания с бессвязностью мышления, речи и движений. Аметропия - разные варианты рефракции глаза. Амилаза - фермент, который катализирует реакцию гидролиза крахмала, гликогена и родственных поли- и олигосахаридов. Определение повышенного содержания (активности) амилазы в моче и крови используется в диагностике панкреатита, при котором происходит разрушение ткани поджелудочной железы и выделение фермента в кровь. Амилоидоз - системное заболевание, заключающееся в отложении белка амилоида в различных органах (печень, почки, нервные стволы, мышцы и др.). Аминокислоты - основные структурные единицы молекул белков: карбоновые кислоты, содержащие аминогруппы. Амиотрофический латеральный (боковой) склероз - поражение двигательного нейрона и кортикоспинального нейрона и кортикоспинальных путей со слабостью и атрофией конечностей, фасцикуляциями, спазмами, но без нарушений чувствительности ... »Синдром раздраженного кишечника: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения
Пальпация может определить лёгкую диффузную болезненность по всему животу, умеренно спазмированные петли кишечника. Выявление увеличения размеров печени, селезёнки, лимфатических узлов и наличие скрытой крови в кале не совместимы с диагнозом СРК. Сигмоскопия выполняется большинству больных с подозрением на СРК. У больных с запорами исследование позволяет исключить обструктивные поражения, а у пациентов с диареей – исключить воспалительные заболевания кишечника и другую патологию, сопровождающуюся изменениями слизистой кишки. У пациентов с диареей с нормальной картиной слизистой, проивзольно взятая биопсия может помощь исключить микроскопические формы колитов (эозинофильный, лимфоцитарный или коллагеновый) и амилоидоз. При впервые появившейся симптоматике СРК у пациентов старше 50-60 лет необходима оценка слизистой толстой кишки на всём протяжении при проведении полной колоноскопии или ирригоскопии для исключения возможности колоректального рака. Принята определённая стратегия постановки диагноза СРК. Весь процесс диагностики принято разделять на VI основных этапов: На I этапе ставится диагноз СРК только как «предварительный» или «направляющий», например, при госпитализации больного в стационар для дальнейшего исследования и исключения органических симптомов или при направлении больного на то или иное исследование. открыть »Домашний Доктор
VII Аллергические синусопатии - гл. VIII (разд. 2) Аллергический насморк - см. Насморк Альбинизм - гл. Х (разд. 10) Альбуминурия - гл. XIV (разд. 2) Альвеолит - гл. IX Альгодисменорея - гл. VI Альдостеронизм первичный (болезнь Конна) - гл. 1 (разд. 8) Альцгеймера болезнь - см. Старческие психозы Аменорея - гл. VI Амилоидоз почек - гл. 1 (разд. 4) Анаэробная гангрена - гл. IV Анатомия кожи - гл. Х (разд. 1) Ангидроз - гл. Х (разд. 7) Ангина - гл. VIII (разд. 1) Ангиография - гл. XIX Ангиокардиография - гл. XIX Ангиома - гл. IV Аневризма - гл. IV Анемии - гл. 1 (разд. 6) и гл. XIV (разд. 9) Аномалии положения половых органов - гл. VI Аномалии развития половых органов - гл. VI Анонихия - гл. Х (разд. 9) Анорексия - гл. XIV (разд. 9) и гл. XIII Аносмия - см. Обоняния расстройства Аортальный стеноз - см. Приобретенные пороки сердца Апоплексия яичника - гл. VI Аппендицит острый - гл. IV Арахноидит - гл. XII Аритмии сердца - гл. 1 (разд. 2) Артрит гнойный - гл. IV Артрит подагрический - гл. 1 (разд. 5) Артриты реактивные - гл. 1 (разд. 5) Артрит ревматоидный - гл. 1 (разд. 5) Аскаридоз - гл. IV и гл. XIV (разд. 9) Астигматизм - гл. VII Асфиксия - гл ... »Миеломная болезнь
Патология почек наблюдается более чем у полови: больных. Она связана с фильтрацией в клубочках почек избыточно продуцируемых легких цепей, которые не в гут полностью реабсорбироваться канальцевым эпителием и выделяются с мочой (протеинурия Бенс-Джонс большое количество экскретируемых легких цепей повреждает клетки канальцев, может закрывать их просвет, приводя к почечной недостаточности. В происхождении почечной недостаточности играет роль и гиперкальциемия. Ранним проявлением канальцевого поражения является синдром Де Тони – Дебре – Фанкони взрослых с нарушением реабсорбции глюкозы, аминокислот и способности почек к ацидификации и концентрированию мочи. Как правило, в моче бывает мало альбуминов поскольку функция клубочков чаще не нарушена, почти весь белок представлен легкими цепями иммуноглобулинов. При присоединении поражения клубочков возникает неселективная протеинурия, при этом возможно развитие артериальной гипертензии. Следствием гиперкальциемии может быть появление нефрокальцинатов. Кроме того, при миеломной болезни в 15% случаев развивается амилоидоз. Покрытых иммуноглобулинами, и блокады факторов свертывания. Несмотря на гиперпротеинемию синдром повышенной вязкости крови не является частым проявлением миеломной болезни. открыть »Домашний Доктор
В первую очередь направлено на фоновые заболевания: лечение хронических очагов инфекции, системных и опухолевых. Необходим щадящий режим (ограничение физических нагрузок, полупостельный режим), диета. В протеинурической стадии употре блять не менее 1,5 г животного белка на 1 кг массы тела (90-120 г в сутки). Полезна сырая печень (80-120 г ежедневно в течение 6-12 мес.). Жиров не менее 60-70 г/сутки, углеводов - 450-500 г/сутки, овощи и фрукты, богатые витамином С (смородина, капуста, цитрусовые и т.д.). Поваренную соль, если нет отеков, не ограничивают. При больших отеках она противопоказана, рекомендуется бессолевой хлеб. После исчезновения отечности разрешается добавлять в пищу от 1-2 до 4 г соли в сутки. Количество выпитой жидкости ограничивают также только при отеках (оно должно соответствовать объему мочи за предыдущие сутки). Возможно применение делагила, колхицина в течение длительного времени. При повышении артериального давления - гипотензивные средства. Женщинам, больным амилоидозом, противопоказана беременность ... »Заболевания дыхательной системы. заболевания сердечно-сосудистой системы
Температура достигает 40° с последующим падением до нормальных цифр с проливным потом, что очень изнуряет больного. Данные внешнего осмотра грудной клетки, перкуссии, аускультации такие же, как и при выпотном плеврите. Однако в отличие от выпотного плеврита наблюдается гейтрофильный лейкоцитоз (до 25000—30000 в 1 мм3) со сдвигом влево, значительное ускорение РОЭ, малокровие, похудение. При этом сильно страдает и сердечно-сосудистая система. Пульс становится частым, иногда аритмичным. В редких случаях наблюдается самоизлечение, когда гной из плевральной полости вскрывается в бронх и выхаркивается в виде сливкообразной массы. Гнойные плевриты могут вызвать, амилоидоз почек с нарушением их функций. Лечение осуществляется систематическим откачиванием гноя из плевральной полости аппаратом Потена с последующим введением в полость антибиотиков. Одновременно назначают подкожные впрыскивания-пенициллина по 1000000 ЕД и стрептомицина от 0,5 до 1 г в сутки. При отсутствии эффекта от консервативного лечения прибегают к хирургическому вмешательству. открыть »Висцеральный сифилис
Сифилитический нефроз с амилоидной или липоидной дегенерацией завершается нефросклерозом. Поскольку амилоидоз и липоидная дегенерация почечной паренхимы свойственны и другим хроническим инфекциям, дифференциальный диагноз сифилитического поражения почек требует тщательного анализа анамнестических сведений, данных КСР, РИФ и РИБТ, результатов обследования у смежных специалистов (с целью обнаружения или исключения сифилитического процесса иной локализации). Пробное лечение при поражении почек не рекомендуется поскольку препараты висмута таким больным противопоказаны, а пенициллинотерапия не всегда разрешает диагностические затруднения. Сифилис бронхов и легких проявляется чрезвычайно разнообразной симптоматикой из-за своеобразной локализации гуммозных и продуктивно- инфильтративных очагов. Гуммозные уплотнения, как одиночные, так и множественные (милиарные гуммы), располагаются чаще в нижней или средней доле легкого. Процесс манифестирует одышкой, чувством стеснения в груди, неопределенными болями. Уплотнение ткани легкого при сифилисе имеет очаговый характер, как и при опухоли, чаще оно асимметричное. От туберкулезного процесса гуммы легких дифференцируют на основании хорошего самочувствия больных. открыть »Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)
У некоторых больных ББ выявляются признаки поражения периферической нервной системы, обусловленные вторичным шейно-грудным или пояснично- крестцовым радикулитом. В связи с выраженным остеопорозом, после незначительной травмы могут развиваться переломы шейных позвонков с развитием квадрплегий. Под влиянием небольшой травмы при деструкции поперечной связки атланта развиваются атлантоаксилярные подвывихи (2-3%). Более редким осложнением является развитие синдрома «конского хвоста» вследствие хронического эпидурита с импотенцией и недержанием мочи.Таблица № 1.Частота повреждений органов и систем при ББ. Поражение Характерные Частота,% органов и систем признаки Поражение глаз Ирит, передний увеит, эписклерит, иридоциклит 10-30 Поражение Аортит, недостаточность аортальных клапанов, 20-22 сердечно-сосудис перикардит, кардиомегалия, нарушение той системы проводимости с развитием полной a-v блокады Поражение лёгких Двусторонний прогрессирующий фиброз 3-4 верхушечных сегментов лёгких Поражение почек Вторичный амилоидоз, нефропатия 5-31 Поражение Синдром «конского хвоста», последствия 2-3 нервной системы атлантоаксилярного подвывиха, переломов С5-С6 позвонков с развитием параплегий Течение ББ у женщин имеет ряд особенностей: 1) периоды обострений чередуются с длительными ремиссиями (до 5-10 лет); 2) более частое одностороннее поражение крестцово-подвздошного сочленения; 3) часто наблюдается развитие аортальной недостаточности при поражении сердца; 4) редко встречается вариант «бамбуковой палки». открыть »Амилоидоз
Большое значение имеет выявление поражения других органов и систем: почек, сердца, кожи, селезенки и пр. ; наиболее достоверным методом диагностики амилоидоза является биопсия органов, в пунктатах которых обнаруживают глыбки амилоида при окраске срезов конго красным, метиленовым или генциановым фиолетовым. При вторичной форме этой болезни важно выявление хронического заболевания, которое обычно осложняется амилоидозом (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь,эмпиема плевры и т. д. ). Применяют также функциональные клинические пробы: с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красок при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие фиксации амилоидом и резкое снижение выделения их почками с мочой). Однако при первичном амилоидозе они дают непостоянный результат. Диагноз первичного амилоидоза основан на тщательном генетическом анализе (выявление амилоидоза у родственников). Лабораторные исследования крови обнаруживают диспротеинемию (гипоальбуминемия, гипергаммагло-булинемия; в поздней стадии -увеличение содержания апь-фа-2 и бетаглобулинов в сыворотке крови), повышение СОЭ, в ряде случаев - гиперфибриногенемию, повышение содержания холестерина и беталипидов крови. открыть »Анализ мочи
Так, камни из мочевой кислоты образуются при рН ниже 5.5, в то время как оксалатные камни при рН 5.5 – 6.0, а фосфатные при рН 7.0-7.8. Белок. В норме в моче белка содержится не более 0.002 г/л. Более высокие показатели говорят о протеинурии. В норме белок может появляться в моче при мышечном напряжении, приеме холодной ванны или душа, после выраженного эмоционального стресса. Существует несколько степеней протеинурии, каждая из которых может свидетельствовать об определенном патологическом процессе. Так слабовыраженная протеинурия может встречаться при остром постстрептококковом гломерулонефрите, хроническом гломерулонефрите, поражении канальцев почек и др. Умеренно выраженная протеинурия может быть при остром стрептококковом гломерулонефрите, наследственном нефрите, хроническом гломерулонефрите. Выраженная протеинурия может свидетельствовать о нефротическом синдроме, амилоидозе. Протеинурия, обусловленная появлением в моче бела Бенс-Джонса, наблюдается при миеломной болезни, макро-глобулинемии Вальденстрема. Желчные пигменты. Желчные пигменты, в частности билирубин, образуется в печени, после чего с желчью попадают в кишечник, где преобразуются в уробилиноген, который придает калу коричневый цвет. открыть »Амилоидоз
АМИЛОИДОЗ Амилоидоз – обычно системное заболевание, характеризующееся внеклеточным отложением особого эозинофильного белка, различающегося по происхождению, – амилоида, вызывающего нарушения функции различных органов. Амилоид является сложным гликопротеидом, в котором фибриллярные и глобулярные белки тесно связаны с полисахаридами. С помощью электронной микроскопии и рентгеноструктурных методов четко показаны упорядоченность строения амилоида, наличие в нем во-локнистых структур. Размеры фибрилл составляют 7,5 – 10 нм в поперечнике и до 800 им в длину. Фибрилла состоит из полипептидных цепей с кросс-бета-конформацией, что определяет двойное лучепреломление при окраске конго красным, свойственное амилоиду. Кроме фибриллярного белка, в состав амилоида входит другой белок – так называемый Р-компонент, который одинаков при всех формах амилоидоза. Роль Р-компонента в амилоидогенезе неясна. Возможно, это нормальный сывороточный белок, который связывается с амилоидными фибриллами. Этиология и патогенез. В зависимости от этиологии и особенностей патогенеза выделяют идиопатический ( первичный), приобретенный (вторичный), наследственный (генетический), локальный амилоидоз, амилоидоз при миеломной болезни и APUD-амилоидоз. открыть »Амилоидоз
Углеводы состоят из двух фракций: нейтральной и кислой. 1. Первая фракция, PAS - положительная, не дает метахромазии, обладает электрофоретической подвижностью подобно альфа-2- и гамма-глобулинам сыворотки. Ее относят к сывороточным глюкопротеидам, что подтверждается высоким содержанием в амилоиде и сыворотке крови при амилоидозе гексозамина и нейраминовой кислоты, которые входят в состав углеводных групп, связанных с сывороточными глобулинами. 2. Вторая фракция метахроматична, основу кислых полисахаридов составляют хондроитинсульфат (90%), гепаритинсульфат, гиалуроновая кислота, хондроитин и гепарин. Мукополисахариды имеют не гематогенное, а местное соединительнотканное происхождение, причем увеличение МПС происходит без нарушения соотношения хондроитинсульфата и гепаритинсульфата, присущего нормальной ткани. По данным Muir и Cohe (1968 г.) помимо хондроитинсульфата (50%) и гепаритинсульфата (30%) входит кератинсульфат (20%). Фракция А связана с PAS-положительными сывороточными полисахаридами, фракция В связана с кислыми мукополисахаридами (с толуидиновым синим дает метахромазию). открыть »Амилоидоз почек
Руководствуясь причинными факторами возможным патогенетическим механизмом, различают 5 форм амилоидоза: 1) идиопатический (первичный), причина и механизм развития неизвестны (не исключено, то в ряде случаев он представляет собой спорадические варианты наследственного амилоидоза); 2) наследственный (генетический, семейный), возникающий вследствие генетического дефекта синтеза фибриллярных белков организма 3) приобретенный (вторичный), который может возникать при нарушении иммунологического гомеостаза (амилоидоз как осложнение хронических инфекций, ревматических болезней и злокачественных опухолей или в результате неопластической трансформации клеток белоксинтезирующей системы (амилоидоз при парапротеинемических хронических лимфатических лейкозах; амилоидоз опухолей APUD-системы - АРUD-амилоид) 4) старческий амилоидоз, в основе развития которого лежат инволютивные нарушения обмена белков: 5) локальный опухолевидный амилоидоз, природа которого неясна. Идиопатический, наследственный, старческий и локальный опухолевидный амилоидоз рассматривают в качестве нозологических форм. Приобретенный амилоидоз, встречающийся при тех или иных заболеваниях является осложнением этих заболеваний, «второй болезнью» независимо от формы амилоидоза для него характерно вытеснение специализированных элементов органов и тканей амилоидным веществом с понижением, а в финале и утратой их функции. открыть »Диагностика хронической почечной недостаточности
Заболевания, протекающие с преимущественным поражением клубочков почек - ХГН, подострый гломерулонефрит. 2. Заболевания, протекающие с преимущественным поражением почечных канальцев и ннтерстиция хронический пиелонефрит, интервальный нефрит. 3. Диффузные болезни соединительной ткани, СКВ, системная склеродермия, узелковый периартериит, геморрагический васкулит. 4. Болезни обмена веществ сахарный диабет, амилоидоз, подагра, гиперкальциемия. 5. Врожденные заболевания почек: поликистоз, гипоплазия почек, (синдром Фанкони, синдром Альпорта и др.). 6. Первичные поражения сосудов злокачественная гипертония, стеноз почечных артерий. гипертоническая болезнь . 7. Обструктивные нефропатии - мочекаменная болезнь, гидронефроз, опухоли мочеполовой системы. Самыми частыми заболеваниями почек, приводящими к развитию ХПН остаются ХГН и хронический пиелонефрит. Они служат причиной терминальной почечной недостаточности более чем у 80% больных. Среди остальных нозологических форм наиболее часто к развитию уремии приводят амилоидоз, сахарный диабет и поликистоз. В США у каждого четвертого больного, поступающего на лечение программным гемодиализом причиной ХПН является сахарный диабет. открыть »Инфекционные эндокардит, кардиомиопатии, миокардиты, перикардиты
Частота обследований зависит от тяжести течения инфекционного эндокардита. Профилактически применяются антибиотики (ампициллин, амоксициллин или диклосациллин) при различных оперативных вмешательствах: экстракция зуба, тонзиллэктомия, бронхоскопия, эндоскопия с биопсией, гинекологического и урологического инструментального обследования, до и после опративных вмешательств. Кардиомиопатии. Термин кардиомиопатия применяют к заболеванию сердца с неустановленной этиологией по рекомендации ВОЗ. В группу кардиомиопатии объединены заболевания сердца с основными клиническими проявлениями: кардиомегалией, прогрессирующей сердечной недостаточностью, нарушениями ритма, тромбо-эмболическими осложнениями. Описаны наследственные и спорадические формы кардиомиопатий. Классификация кардиомиопатий. (Goodvi с соавт., 1976) 1. Дилятационная (застойная). 2. Гипертрофическая (обструктивная и необструктивная). 3. Рестриктивная. Классификация кардиомиопатий. (А.М. Вихерт, 1982) 1. Гипертрофическая (семейная и несемейная формы). 2. Застойная (идиопатическая, семейная, послеродовая, тропическая). 3. Алкогольная. 4. Кобальтовая (пивная). 5. Лекарственная. 6. При атаксии Фридрейха и при других наследственных мышечных заболеваниях. 7. При эндокринных нарушениях. 8. При амилоидозе. 9. При гемохроматозе. Теории развития кардиомиопатий. открыть »История болезни (хр. гломерулонефрит)
Дифференциальный диагноз 1 порядка. С ведущим отечным синдромом протекают следующие заболевания: - микседема - недостаточность кровообращения по большому кругу вследствие стеноза правого атриовентрикулярного отверстия - амилоидоз почек, нефротическая стадия - хронический гломерулонефрит Микседема. При данном заболевании отечный синдром выражается отеками лица, особенно в области глаз, губ, носа, языка, а также шеи, надключичных пространств, конечностей; отеки плотные, при надавливании ямка не образуется, характерна отечность слизистой, тогда как у курируемой больной отеки располагаются на лице, нижних конечностях, пастозность в поясничной области, на передней брюшной стенке и верхних конечностях; отеки умеренно плотные, образуется ямка при надавливании, отека слизистых нет. Болевой синдром, характеризующийся болями в пояснице, присутствующими у курируемой больной, может наблюдаться и при микседеме. Дизурический синдром (снижение выделения мочи (2-3р./день, малыми порциями), никтурия (до 2р.), моча мутная), имеющийся у курируемой больной, нехарактерен для больных с микседемой. открыть »История болезни - терапия (хронический латентный гломерулонефрит)
Причиной гематурии могут послужить следующие заболевания c e лаб : острые пиелонефриты; мочекаменная болезнь; злокачественные опухоли почек; травмы почек и мочевыводящих путей; геморрагические лихорадки; анальгетический нефрит; липоидный нефроз; хроническая недостаточность кровообращения с выраженными застойными явлениями; гипертоническая болезнь. Эритроцитурия подтверждена при проведении пробы Нечипоренко, где количество красных клеток крови достигает 4250 в 1 мл мочи (при норме --- не более 1000 эритроцитов в 1 мл мочи) c e лаб . Механизм гематурии имеет тот же генез, что и протеинурия --- повышенная проницаемость пористой мембраны гломерул. Однако, некоторые авторы c e шулутко поддерживают точку зрения, что гематурия основана на диапедезном кровотечении из интерстициальных сосудов почек, которые изменены реактивно и непосредственно под влиянием иммунных агрессоров.Обнаруженная в осадке лейкоцитурия до 3--5 в поле зрения считается небольшой (при норме у мужчин --- до 3 в поле зрения). Такая небольшая лейкоцитурия наблюдается при многих заболеваниях почек, наиболее распростран "енные из которых я перечислю ниже для уч "ета их в последующей дифференциальной диагностике c e лаб : пиелонефриты хронические; различные воспалительные заболевания мочевыводящих путей (циститы, уретриты и др.); хронические ГН; амилоидоз почек. открыть »Литература - Патологическая анатомия (Амилоидоз)
Вторичные амилоидозы локализованы периретикулярно, страдают паренхиматозные органы. Вторичные амилоиды выпадают по ходу коллагенновых волокон. Чаще всего поражаются органы мезенхимального происхождения. При идиопатической форме поражаются сердце, нервы, кишечник. При наследственном или семейном амилоидозе поражаются симпатические нервные ганглии, а также паренхиматозные органы - почки. Очень характерна так называемая периодическая болезнь, которая встречается у лиц наиболее древних национальностей: евреев, арабов, армян. При старческой форме поражается сердце, семенные пузырьки. Считается что она возникает как следствие перенесенных инфекций. Опухолевидный амилоидоз называется так, потому что отложение амилоида, возникающее при нем имитирует опухоль. Она поражает дыхательные пути, трахею, мочевой пузырь, кожу конъюнктиву. Принято считать что вторичные формы амилоидной дистрофии дают постоянные красочные реакции. При всех остальных вариантах амилоидной дистрофии красочные реакции будут непостоянны (то есть амилоид может краситься, а может не краситься). открыть »
